Sygdommen
Kilde: www.boernecancerfonden.dk/
Børn
får andre former for kræft end voksne. Medens
leukæmi, lymfekræft og hjernesvulster er
hyppige hos børn forekommer lungekræft,
brystkræft og tarmkræft så godt
som aldrig hos børn. Børn reagerer bedre
på behandlingen end voksne - også når
det drejer sig om den samme sygdom. Behandlingen består
af operation, cellegifte eller strålebehandling.
I mange tilfælde er der tale om en kombination,
af en eller flere af disse behandlingsmåder. De
uønskede bivirkninger og senfølger kan
være generende eller alvorlige, men heldigvis
kan en del af dem forebygges eller afhjælpes.
Foruden den egentlige behandling mod kræftcellerne,
benyttes supplerende behandling f.eks. med blodtransfusioner
og antibiotika.
Behandlingstiden
for børn strækker sig ofte over 2
- 3 år.
Behandlingsresultaterne
er forbedret meget væsentligt igennem de sidste
30 år. I dag helbredes i gennemsnit 3 af
4 børn, dog med variationer fra sygdom til sygdom.
For visse sygdomme kan næsten alle børn
blive raske, men i andre tilfælde er helbredelseschancerne
væsentligt mindre end 75%.
Sygdomme
Akut Lymfoblastær Leukæmi
Akut Myeloid Leukæmi
Ewing's sarkom
Hepatoblastom
Hjernetumorer
Hodgkin's sygdom
Hæmofagocytisk lymfohistiocytose
(HLH)
Kimcelletumorer
Langerhans celle histiocytose
Myelodysplastisk Syndrom
Neuroblastom
Non-Hodgkin Lymfom
Osteosarkom
Rhabdomyosarkom
Wilms' tumor
Maria fik d. 8
nov. 2006 konstateret kræft - neuroblastom i stadium
4
Fra
de danske børnekræftafdelinger i Aalborg,
Århus, Odense og Rigshospitalet, januar 2005
Neuroblastom
er den hyppigste svulstform uden for hjernen hos børn.
Sygdommen har ikke noget dansk navn. Neuroblastom udgår
ofte fra nerveceller lokaliseret i binyrerne, der er
beliggende lige oven for nyrerne, men sygdommen kan
også findes i de nerveceller, der ligger i den
del af vores nervesystem der hedder det sympatiske nervesystem,
som styrer en række uvilkårlige funktioner
i legemet, f.eks. tarmfunktionen. Uden for hjernen løber
en del af dette nervesystem i den såkaldte grænsestreng,
som strækker sig fra halsen og ned til halebenet
tæt på hver side af rygsøjlen og
neuroblastom er derfor ofte lokaliseret langs rygsøjlen.
Hvert
år konstateres sygdommen hos 8-10 børn
i Danmark. Det er ofte børn under 5 år,
der får neuroblastom. 2-3 tilfælde ses hos
børn under 1 år, og sygdommen kan i sjældne
tilfælde være medfødt. Der er nogenlunde
lige mange drenge og piger, der får sygdommen.
Der
findes ingen kendt årsag til at sygdommen opstår,
ej heller i de tilfælde, hvor sygdommen er medfødt.
Kun i meget sjældne tilfælde kan der findes
en øget risiko for at flere børn i familien
får sygdommen
Sygdomstegn
De
sygdomstegn, der fører til diagnosen er afhængig
af, hvor svulsten sidder og hvor udbredt den er. Svulster
der udgår fra binyren er ofte store og udbredte
når de konstateres. Symptomerne vil da ofte være
mavesmerter, knogle- eller ledsmerter samt almensymptomer
som vekslende feber, træthed, nedsat appetit og
vægttab. Sygdommen kan også vise sig ved
udspilet, hård mave. Svulsten kan vokse ind i
rygmarvskanalen og trykke på rygmarven og give
smerter, føleforstyrrelser, nedsat kraft i benene,
haltende gang og besvær med vandladning og afføring.
Nogle gange opdages sygdommen først når
den har bredt sig, f.eks. som en hævet lymfeknude
på halsen eller en hævelse på kranieknoglen.
I sjældne tilfælde kan sygdomme vise sig
ved store vandige diarreer, ukoordinerede øjenbevægelser
eller ukoordinerede bevægelser af arme og ben.
Undersøgelser
Undersøgelserne
har til formål at stille den korrekte diagnose
og fastslå sygdommens udbredelse, hvilket er afgørende
for valget af behandling.
MR-
eller CT-scanning af hoved, bryst, bughule og bækken
og isotopscanninger af knoglesystemet (MIBG- og Tc scanning)
kan vise svulstens lokalisation og udbredelse.
Da
svulsten især hos børn over 1 år
ofte har spredt sig til knoglemarven skal der tages
knoglemarvsprøver flere steder fra hoftekammen
til vurdering af om der er svulstceller i knoglemarven.
Undersøgelsen foregår i fuld bedøvelse.
Hos
90% af børn med neuroblastom danner svulsten
øgede mængder af en række stofskifteprodukter,
katekolaminer (herunder VMA, HVA, adrenalin, noradrenalin
og dopamin), som kan påvises i urinen. Disse produkter
er meget specifikke for neuroblastom og anvendes til
at sikre diagnosen, til at følge virkningen af
behandlingen og i opfølgningen af børnene
efter behandlingen er afsluttet.
Endelig
undersøges for visse biologiske markører
(f.eks. kromosomforandringer i de syge celler).
Diagnosen
bekræftes sædvanligvis ved mikroskopi af
vævsprøver udtaget fra svulsten ved en
ultralydsvejledt punktur eller ved en operation. Begge
undersøgelser foregår i fuld bedøvelse.
Stadier
På
basis af undersøgelserne på diagnosetidspunktet
inddeles sygdommen i 5 stadier, som har betydning for
valget af behandling:
Stadium
1 Svulsten er lokaliseret
og kan fjernes helt ved operation (ses hos 5-10% af
børn med neuroblastom).
Stadium
2 Svulsten er ensidig og kan
ikke fjernes helt ved operation (ses hos 5-10% af børn
med neuroblastom). Der kan være spredning af sygdommen
til de nærliggende lymfeknuder (stadium 2B) eller
ikke (stadium 2A).
Stadium
3 Svulsten er ofte stor, krydser
midtlinien og kan have spredt sig til de nærliggende
lymfeknuder, men ikke til fjernt liggende lymfeknuder,
knogle, knoglemarv eller lever (ses hos 10-15% af børn
med neuroblastom).
Stadium
4 Svulsten har spredt sig
til knoglemarv, knogle, lever eller fjerne lymfeknuder
(ses hos 60% af børn med neuroblastom, især
hos børn over 2 år).
Stadium
4S Kun hos børn under 1 år. Svulsten er
lokaliseret (dvs. stadium 1 eller 2) og har kun spredt
sig til leveren, huden eller knoglemarven, men ikke
til selve knoglerne bedømt ved isotop knoglescanninger
(ses hos ca. 5% af alle børn med neuroblastom,
men hos ca. 25% af børn under 1 år).
Behandling
Behandlingen
af neuroblastom i Danmark er udviklet i samarbejde med
flere andre europæiske lande og den samme behandling
vi bruger anvendes også de fleste andre europæiske
lande.
Den
behandling, der anvendes til et barn med neuroblastom
afhænger af barnets alder, sygdommens udbredelse
(stadium) på diagnosetidspunktet samt i visse
tilfælde forekomsten af biologiske markører
den såkaldte MycN forandring.
Børn med lokaliseret sygdom (stadium
1 og 2A) skal uanset alder
opereres når diagnosen er stillet, såfremt
man skønner, at svulsten kan fjernes. Hvis svulsten
er fjernet helt, skal der ikke gives yderligere behandling.
Hvis der resterer svulstvæv efter operationen
vil man i mange tilfælde ikke give kemoterapi
medmindre svulsten giver symptomer eller begynder at
vokse efter operationen.
Hvis sygdommen er mere udbredt (stadium 2B
og 3) startes behandlingen
med kemoterapi, hvor der gives kombinationer af forskellige
cellegifte med ca. 3 ugers mellemrum. Efter 5-7 behandlinger
opereres barnet og svulsten søges fjernet. Hvis
der resterer svulstvæv efter operation kan der
blive tale om yderligere kemoterapi og hos enkelte børn
strålebehandling.
Børn under 1 år med stadium 3
eller stadium 4 behandles
med kemoterapi i 3-6 måneder afhængig af
virkningen. Barnet skal kun stamcelletransplanteres
hvis svulsten indeholder den såkaldte MycN forandring.
Børn over 1 år med udbredt neuroblastom
(stadium 4) og alle børn
hvis svulst indeholder den såkaldte MycN forandring
uanset barnets alder behandles efter en europæisk
såkaldt høj-risiko neuroblastom protokol.
Dette indebærer følgende:
1 Induktionsbehandling (COJEC) kemoterapi
kemoterapien
skal forsøge at reducere antallet af kræftceller
i svulsten og i resten af kroppen. Derfor gives 2-4
slags kemoterapi hver 10. dag i 8 serier. Hver serie
tager 2-3 dage. Der er risiko for, at barnet skal opholde
sig på hospitalet det meste af tiden, men bliver
udskrevet imellem kurene, når tilstanden tillader
det, og der ikke er feber eller infektion, der kræver
hospitalsbehandling.
2. Operation og stamcellehøst
Når
de 8 behandlinger er givet foretages undersøgelser
for at se hvor godt behandlingen har hjulpet. Disse
undersøgelser er de samme som blev foretaget
på diagnosetidspunktet. Hvis behandlingen har
hjulpet godt nok dvs, at der ikke længere er kræftceller
i barnets knoglemarv, skal der udtages (høstes)
stamceller (se særskilt information). Stamceller
er de celler, der danner blodets celler: de røde
blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Efter
udtagningen nedfryses de til senere brug efter højdosis
kemoterapi. Derefter skal barnet opereres, hvor man
forsøger at fjerne hovedsvulsten. Dette er ikke
altid muligt på grund af svulstens nærhed
tæt ved store blodårer. Kirurgerne vil altid
prøve at fjerne så meget af svulsten som
muligt, men det er ikke afgørende for mulighederne
for helbredelse at hele svulsten bliver fjernet. Den
kemoterapien der er givet før og som gives i
forbindelse med stamcelletransplantationen kan
bevirke at svulstresten er død og ikke længere
giver sig til at vokse. Det fjernede svulstvæv
undersøges i mikroskop for at se om kræftcellerne
er døde.
3. Højdosis kemoterapi og autolog
stamcelletransplantation (ASCT).
Ca.
14 dage efter operationen gives højdosis kemoterapi
efterfulgt af indgift af de høstede stamceller.
Højdosis kemoterapi er en meget intensiv form
for kemoterapi, der gives for at angribe resterende
svulstceller mere effektivt. Denne behandling gives
over 5 dage, To dage senere indgives de høstede
stamceller til barnet som en slags transfusion og der
går 2-3 uger, hvor barnet er indlagt til
behandling af bivirkningerne til højdosis kemoterapien.
Efter et par uger kan man i blodprøver se, at
barnets knoglemarvsfunktion kommer i gang, således
at barnet får stigende blodværdier i løbet
af 10-20 dage. I denne periode er barnet indlagt. Det
kan dog vare op til flere uger inden barnets blodprøver
er helt normale.
Før
højdosis kemoterapien går i gang vil forældrene
blive spurgt, om barnet må deltage i en videnskabelig
undersøgelse af to forskellige typer af højdosis
kemoterapi forud for stamcellereinfusionen, fordi lægerne
vil sammenligne hvordan de to forskellige slags højdosis
kemoterapi virker. Hvis forældrene ønsker
at deltage i dette projekt vil det ved lodtrækning
blive afgjort om barnet skal behandles med den ene eller
den anden slags højdosis kemoterapi.
4. Strålebehandling
Alle
børn skal have strålebehandling ind mod
sædet for hovedsvulsten for at nedsætte
risikoen for at svulsten kommer igen på samme
sted. Behandlingen består af daglige behandlinger
over 2-3 uger. De fleste børn må bedøves
i forbindelse med de forberedende undersøgelser
og i forbindelse med hver behandling. Behandlingen startes
ca 2 måneder efter stamcelletransplantationen.
5. A-vitaminbehandling
Denne
behandling består af 13 cis-retinol (A-vitamin)
som kapsler eller en slags mikstur to gange dagligt
i 6 perioder a 14 dage efterfulgt af 14 dages pause.
Behandlingen starter når strålebehandlingen
er slut. A-vitamin er ikke celledræbende, men
kan ændre kræftcellen fra en ondartet til
en godartet støttecelle, der ikke vokser og spreder
sig
Da
vi hele tiden prøver på at give barnet
den bedste behandling kan der med tiden ske ændringer
i den ovenfor beskrevne behandling.
Prognose
Chancen
for helbredelse afhænger især af barnet
alder, sygdommens udbredelse på diagnosetidspunktet
samt forekomsten af visse biologiske markører.
Børn, der på diagnosetidspunktet ikke er
fyldt 1 år, og børn hvor sygdommen ikke
er udbredt (stadium 1 og 2) har meget gode chancer for
at blive helbredt.
Desværre er chancen for
helbredelse af børn over 1 år, hvor sygdommen
har bredt sig til lymfeknuder, knogler eller knoglemarv
ikke nær så gode, idet kun knap 1/3 bliver
raske med den behandling, der anvendes i dag |